Page 68 - Microsoft Word - 16 - LAYOUT BUKU - BIOKIMIA ENZIM DAN KARBOHIDRAT- dr. SRI FK UNIMAL - 2017

M e t a bo l i sm e K a r bo h i d ra t

Galaktosemia merupakan penyakit genetik yang disebabkan
oleh ketidakmampuan untuk mengubah galaktosa menjadi glukosa.
Substansi toksik terakumulasi seperti galaktitol yang dibentuk oleh
reduksi galaktosa dan membahayakan individu. Anak yang memiliki
penyakit ini mengalami gagal tumbuh, muntah, diare setelah minum
susu dan seringkali disertai pembesaran hepar dan ikterik.
Pembentukan katarak pada mata, retardasi mental dan kematian
akibat kerusakan hepar dapat pula terjadi. Kebanyakan kasus
galaktosemia disebabkan defisiensi enzim galaktosa 1-fosfat uridilil
transferase sehingga individu tidak mampu memetabolisme
galaktosa. Penyakit ini diobati dengan memberikan diet bebas
galaktosa.

H. METABOLISME GLIKOGEN
Glikogen merupakan bentuk simpanan glukosa di dalam hati
dan otot dan akan dimobilisasi sebagai glukosa saat jaringan
membutuhkan. Kenapa tubuh menyimpan glukosa sebagai glikogen
dibandingkan bentuk glukosa itu sendiri?

Ada beberapa kemungkinan, yaitu:
1) Karena bentuknya tidak terlarut sehingga tidak menganggu
tekanan osmotik dan kandungan cairan intraseluler serta
tidak berdifusi dari tempat penyimpannannya

2) Mempunyai jumlah energi lebih tinggi dibandingkan glukosa
(meskipun diperlukan energi untuk membentuknya dari
glukosa)

3) Mudah dipecah dengan pengaruh enzim dan hormon menjadi
glukosa di hepar atau energi di otot rangka dan jaringan lain

Peran penting dari glikogen hepar adalah:
• Kadar glikogen hati yang tinggi memproteksi sel-sel hati dari
efek membahayakan dari berbagai racun dan zat kimia,
seperti CCl4, etil alkohol, arsenik dan toksin bakteri.

Universitas Malikussaleh 59