Page 97 - Hemostasis Bahan Ajar Teknologi Laboratorium Medik (TLM) by Adang Durachim, S.Pd,, M.Kes. Dewi Astuti, S.Si., M.Biomed. (z-lib.org) (1)

A. HEREDITERY HEMORRHAGIC TELEANGIECTASIA
Yaitu perdarahan kulit dan membrana mukosa dimana terjadi dilatasi multiple dari kapiler
dan arteriol, dinding tipis dan vasokonstriksi jelek
Telangiectasias, juga dikenal dengan istilah spider veins, yaitu, dimana pembuluh darah

melebar kecil di dekat permukaan kulit atau selaput lendir, berukuran antara 0,5 dan 1
milimeter.Pembuluh darah yang melebar ini bisa berkembang dimana saja di tubuh tapi
biasanya terlihat di sekitar hidung, pipi, dan dagu. Telangiektasis disebabkan oleh kelainan
perkembangan yang dapat meniru perilaku neoplasma vaskular jinak dengan baik.

Mereka mungkin terdiri dari kumpulan arteriol, kapiler, atau venula abnormal. Karena
telangiektasis adalah lesi vaskular, maka pucat saat diobati dengan diascopy.

Gambar 53. Pembuluh vena laba-laba di paha (kiri) dan bibir yang terkena gejala
telangiectases (kanan)

B. HEREDITERYCAPILLARY FRAGILITY  VASCULAR Pseudohemophilia, variant dari Von
Willebran Disease, Waktu perdarahan memanjangpenyakit Von Willebrand (vWD)
ditemukan oleh Erik Adolf von Willebrand, adalah kelainan pembekuan darah herediter
yang paling umum pada manusia. Bentuk yang diakuisisi terkadang dapat diakibatkan

oleh kondisi medis lainnya. Penyakit ini timbul dari kekurangan kualitas atau kuantitas
faktor von Willebrand (vWF), protein multimerik yang dibutuhkan untuk adhesi platelet.

C. EHLERS-DANLOS SYNDROME

Yaitu kelainan kolagen, Fragility Kafiler >> Perdarahan  Hematome
Sindrom Ehlers-Danlos (EDS) adalah kelompok dari tiga belas kondisi genetik individu,
yang semuanya mempengaruhi jaringan ikat tubuh. Jaringan ikat terletak di antara
jaringan dan organ lain, menjaga agar tetap terpisah sementara menghubungkannya,

90 Hemostatis