Page 25 - Segundo Número 2017

Ochoa-Nava R y cols. Amiloidosis de cadenas ligeras

y persiste la anasarca. Se practica ecocardiograma eosinófilo que, con la tinción de rojo Congo bajo luz
transtorácico que revela patrón de miocardiopatía polarizada, resultó positivo para depósito de material
restrictiva, derrame pericárdico posterior sin evidencia amiloide (Figura 4). Estudio inmunohistoquímico re-
de taponamiento cardiaco, insuficiencia tricuspídea y porta clasificación de amiloide positivo para cadenas
mitral de leve a moderada, dilatación de la vena cava ligeras. Se concluye que la etiología de la miocardio-
inferior y suprahepáticas (Figuras 1 y 2). patía restrictiva es por amiloidosis de cadenas ligeras.
La tomografía axial computarizada (TAC) tora- Se continuó tratamiento a base de esteroides con leve
coabdominal muestra dilatación auricular, congestión mejoría; sin embargo, dos meses después fallece el
hepática y ascitis de cantidad considerable así como lactante.
derrame pericárdico (Figura 3).
Se realiza biopsia de piel y grasa periumbilical, dISCUSIóN
apreciándose en la dermis papilar y reticular material
La prevalencia de amiloidosis en México es desconocida
y la edad de presentación del caso descrito es inusual.

Figura 1. Ecocardiograma transtorácico. Se observa derrame
pericárdico de cantidad moderada sin evidencia de taponamien-
to cardiaco. Figura 3. TAC de tórax. Se confirma derrame pericárdico.

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Figura 2. Ecocardiograma transtorácico. Se observa disparidad
de cámaras cardiacas. Engrosamiento del septum interventricu- Figura 4. Tinción de rojo Congo bajo luz polarizada de dermis,
lar. Datos sugestivos de miocardiopatía restrictiva. con depósito de material amiloide.

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Rev Mex Pediatr 2017; 84(1); 25-29