Page 118 - Hemostasis Bahan Ajar Teknologi Laboratorium Medik (TLM) by Adang Durachim, S.Pd,, M.Kes. Dewi Astuti, S.Si., M.Biomed. (z-lib.org) (1)

tidak berfungsi sebagaimana mestinya, trombosit tidak menempel pada dinding

pembuluh darah yang terluka sehingga darah tidak dapat membeku secara normal. Pada
pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan giant trombosit, jumlah trombosit pada
batas bawah nilai normal (borderline), adhesi trombosit abnormal, aggregasi ristocentin
abnormal, aggregasi thrombin normal atau menurun, aggregasi respon lainnya normal.

I. GLANZMANN THROMBASTHENIA

Kelainan platelet yang bersifat herediter atau genetik. Kelainan ini diturunkan secara
autosomal resesif. Pada kelainan ini terdapat defisiensi atau disfungsi pada kompleks

glikoprotein IIb/IIIa (GP IIb/IIIa) dari platelet. Gen-gen yang terkait dengan kelainan ini
terletak pada kromosom 17. Defek pada kompleks GP IIb/IIIa berakibat pada gangguan
aggregasi platelet dan memicu perdarahan berikutnya. Walaupun terdapat kelainan,
secara kuantitatif dan morfologi kondisi plalet biasanya normal. Secara klinis, penderita

mudah atau secara spontanmengalami memar, hematoma subkutan dan terdapat
petechia.
Ketika terjadi luka, reseptor GP IIb/IIIa berperan penting dalam proses perlekatan
platelet ke endotel. Saat kompleks GP IIb/IIIa teraktivasi, dia akan mengikat fibrinogen

pada ujungnya dan kompleks GP IIb/IIIa pada platelet lain dapat mengikat fibrinogen
yang sama pada ujung lainnya. Platelet yang berdekatan membentuk cross-linked (GP
IIb/IIIa–fibrinogen–GP IIb/IIIa) dan membentuk gumpalan platelet. Ketika kompleks GP
IIb/IIIa berfungsi secara abnormal atau kurang, platelet akan gagal berikatan satu

dengan yang lainnya sehingga bekuan tidak akan terbentuk.

Gambar 61.Glikoprotein trombosit pada kelainan fungsi trombosit

Hemostatis 111