Page 116 - Hemostasis Bahan Ajar Teknologi Laboratorium Medik (TLM) by Adang Durachim, S.Pd,, M.Kes. Dewi Astuti, S.Si., M.Biomed. (z-lib.org) (1)

F. THROMBOCYTOPENIC THROMBOTIC PURPURA(TTP)

TTP adalah sindrom klinis dengan mortalitas yang tinggi, ditandai dengan pembentukkan
mikrotrombin pada miskro vascular. Tanda klinis dari TTP adalah; trombositopenia
berat, anemia hemolitik mikroangiopati, demam, gejala neurologic seperti sakit kepala

dan stroke serta kalainan ginjal. Terdapat tiga tipe TTP yaitu; idiopatik, secondary dan
TTP didapat (Upshaw-Shulman). TTP idiopatik berhubungan dengan enzim, ADAMTS13
(A Disintegrin-like And Metalloprotease domain with TromboSpondin-type motifs),
bertanggung jawab untuk memecah vWF multimer. High-molecular-weight vWF pada

pasien TTP mencetus aggregasi trombosit invivo sehingga menimbulkan gejala klinis.
Secondary TTP ditemukan pada pasien dengan riwayat konsumsi obat tertentu, seperti
quinine, immunosuppressants atau beberapa sitotoksin yang digunakan pada obat
kemoterapi. Secondary TTP ditemukan pada pasien HIV, kelainan autoimun dan

transplantasi sumsum tulang allogenik. TTP didapat, merupakan penyakit keturunan
diakibatkan kekurangan ADAMTS13.
Pada keadaan normal, sel endothelial dan megakariosit mengeluarkan vWF multimer ke
dalam plasma. vWF multimer tersebut akan bergabung menjadi multimer besar yang

cukup efektif mencetus adhesi trombosit. Enzim protease plasma ADAMTS13
meregulasi aktivitas vWF dengan memecah multimer besar tersebut menjadi multimer
normal, sehingga mencegah adhesi trombosit. Pada pasien TTP yang kekurangan
ADAMTS13, multimer vWF yang besar akan terakumulasi di dalam plasma, menempel

pada permukaan sel endothelial dan mencetus adhesi trombosit atau aggregasi
trombosit intravascular sehingga mengaktifkan sistem koagulasi. Ikatan trombosit-fibrin
trombi pada mikrosirkulasi dapat menyebabkan iskemia jaringan atau infark yang
merupakan karakteristik TTP.

Gambar 59.Patogenesis TTP

Hemostatis 109