Page 117 - Hemostasis Bahan Ajar Teknologi Laboratorium Medik (TLM) by Adang Durachim, S.Pd,, M.Kes. Dewi Astuti, S.Si., M.Biomed. (z-lib.org) (1)

G. IMMUNE THROMBOCYTOPENIC PURPURA/IDIOPATHIC

THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
ITP adalah suatu kondisi autoimun disebabkan oleh antibodi antitrombosit, yang
menyebabkan penurunan masa hidup trombosit. Antibodi tersebut umumnya adalah

IgG dan pada dasarnya ditujukan untuk menyerang antigen trombosit yaitu kompleks
GP IIb/IIIa dan GP Ib/IX. Antibodi antitrombosit tersebut berperan sebagai opsonin yang
akan dikenali oleh reseptor Fc IgG phagosit monoselular dari system RE sehingga
dihancurkan dan menyebabkan trombositopenia. Limpa merupakan lokasi utama

penghancuran trombosit. Semua usia dapat mengalami ITP, lebih sering pada wanita
dewasa muda. Pada usia dewasa, ITP adalah suatu penyakit kronik yang dapat
mengalami remisi dan relaps sepanjang waktu. Banyak pasien tidak membutuhkan
terapi; keputusan memulai terapi bersift individual, tergantung jumlah trombosit,

ada/tidaknya perdarahan dan gaya hidup pasien yang berhubungan dengan risiko
perdarahan. Pada pasien-pasien ITP dengan trombosit >30.000/µL, mortalitas
sehubungan dengan trombositopenianya tidak meningkat.

Gambar 60.Patogenesis ITP

H. BERNARD-SOULIER SYNDROME (BSS)
BSS merupakan kelainan perdarahan didapat/diturunkan secara auotosomal resesif.

Seseorang yang heterozigot seringkali tidak memperlihatkan gejala. BSS terjadi
dikarenakan adanya gangguan fungsi trombosit yang disebabkan oleh kelainan pada gen
untuk glikoprotein Ib/IX/V. Gen ini kode untuk suatu kelompok protein yang terkait

biasanya ditemukan pada permukaan trombosit, glikoprotein Ib/IX/reseptor V (juga
disebut faktor von Willebrand atau reseptor vWF). Karena reseptor ini tidak ada atau

110 Hemostatis