Page 256 - E-book การประชุมวิชาการครั้งที่ 36
P. 256
2.2 ภาวะบวมน้ำที่ไม่ได้เกิดจากปฏิกิริยาอิมมูน ที่พบบ่อยที่สุดคือ ภาวะบวมน้ำจากโรคฮีโมโกลบินบาร์ท
เป็นความผิดปกติของแอลฟ่าโกลบินยีน ชนิดที่พบบ่อยที่สุดในเอเซียตะวันออกเฉียงใต้คือ Southeast Asia
deletion (--SEA) อยู่บนโครโมโซมคู่ที่ 16 ความผิดปกติเป็นชนิด homozygous ที่ไม่มีการสร้างสายแอลฟ่า
โกลบินเลย เนื่องจากไม่มีการสังเคราะห์สายแอลฟ่าโกลบินทำให้ไม่มีฮีโมโกลบินเอฟและฮีโมโกลบินเอ จึงทำให้
สายเบต้าโกลบิน 4 สายมาจับกันซึ่งมีความเสถียรมากกว่าฮีโมโกบินเอชมาก แต่ไม่มีการสร้าง inclusion bodies
ซึ่ง Hb Bart’s มี oxygen affinity สูงมาก ทำให้เม็ดเลือดแดงไม่สามารถปล่อยออกซิเจนไปสู่เนื้อเยื่อได้ กลไกภาวะ
ี่
ี่
บวมน้ำจึงเกิดจากการขาดออกซิเจนและทำให้อาการของโรคนี้รุนแรงมากทสุด ส่วนสาเหตุของภาวะบวมน้ำทไม่ได ้
เกิดจากปฏิกิริยาอิมมูนอื่น ๆ เกิดจากความไม่สมดุลของการสร้างสารน้ำหรือของเหลวในหลอดเลือด ความ
บกพร่องของระบบไหลเวียนน้ำเหลือง ทำให้เกิดการสะสมของสารน้ำในทารก ซึ่งอาจเกิดจากกลไกต่าง ๆ เหล่านี้
• ภาวะขาดออกซิเจนในทารก จะทำให้มีการเพิ่มขึ้นของสาร catecholamine การไหลเวียนของ
เลือดในตับและไตลดลง ทำให้มีการกระจายเลือดไปยังอวัยวะสำคัญได้แก่ สมอง หัวใจ และ
ต่อมหมวกไตเพิ่มขึ้น กระตุ้นการทำงานของระบบ renin-angiotensin มีการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมน
ต้านการขับปัสสาวะ และโปรตีนอัลบูมินในเลือดลดลง กลไกเหล่านี้ทำให้ การไหลเวียนกลับของ
ระบบน้ำเหลืองลดลงและทำให้ปริมาตรสารน้ำภายในหลอดเลือดเพิ่มมากขึ้น ทารกในครรภ์จึงมี
อาการบวมน้ำอย่างรุนแรงตามมา
• ความผิดปกติที่ทำให้การทำงานของหัวใจล้มเหลวโดยเฉพาะหัวใจห้องขวา ที่มีแรงดันภายในหัวใจ
ห้องล่างสูงขึ้น อาจเกิดจากเนื้องอกในหัวใจ หรือ subendocardial fibroelastosis เลือดไหลเข้า
สู่หัวใจลดลง จากการเพิ่มขึ้นของความดันในหลอดเลือดดำกลาง (central venous pressure)
ส่งผลให้สารน้ำซึมผ่านผนังหลอดเลอดเพื่มขึ้น ในกรณีที่เกิดจากหัวใจเต้นเร็วผิดจังหวะ ปัญหาจะ
ื
อยู่ที่เลือดถูกส่งออกจากหัวใจลดลงทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนตามมา
• การอุดกั้นของระบบไหลเวียนเลือดกลับสู่หัวใจของหลอดเลือดดำ และ การระบายระบบน้ำเหลือง
จากความผิดปกติหรือพิการของอวัยวะตาง ๆ มักเกิดในช่องอก หรือ ชองท้อง จากก้อนหรือถุงน้ำ
่
่
ที่โตผิดปกติ เช่น cystic hygroma
Hydrops Fetalis 240
