Page 54 - Schwartz Principios de Cirugía, Capítulo 33 Páncreas

ladas pueden ser normales y engañosas. Un estudio de CT permite clínico similar al de enfermos con adenocarcinoma pancreático, 1393
localizar casi todos los VIPomas, aunque al igual que en los tumo- con dolor vago o pérdida de peso, pero cada vez es más frecuente
res de células de los islotes, el método de imagen más sensible es el descubrimiento incidental de los PNET cuando se obtiene una
la EUS. Algunas veces es difícil corregir el desequilibrio de líqui- imagen por otra razón. Con frecuencia el tumor se intensifica con el
dos y electrólitos antes de la operación y debe intentarse de forma medio de contraste arterial (fig. 33-64). A veces se observa un com-
intensiva. Son útiles los análogos de la somatostatina para controlar ponente quístico causado por necrosis central. El gammagrama con
la diarrea y permiten restituir líquidos y electrólitos. Los VIPomas octreótido (gammagrafía para receptores de somatostatina) ayuda
se localizan más a menudo en el páncreas distal y casi todos se a estadificar la enfermedad. Siempre se recomienda la resección
diseminan fuera de él. No es raro que las operaciones de citorreduc- quirúrgica en pacientes que están en buenas condiciones físicas y
ción paliativas mejoren los síntomas durante un periodo, junto con no tienen metástasis. El tratamiento adyuvante después de la resec-
los análogos de la somatostatina. Asimismo, algunas publicaciones ción se omite si no hay metástasis demostrables por medios radio-
indican que un posible tratamiento favorable es la embolización de gráficos, incluso si la concentración de CgA permanece elevada.
la arteria hepática. 282 Aunque estos tumores tienen un patrón de crecimiento lento en
comparación con el adenocarcinoma ductal pancreático, muchos caPÍTULO 33
Glucagonoma pacientes con PNET mueren a causa de la enfermedad, aun después
La diabetes acompañada de dermatitis debe hacer surgir la sos- de una resección en apariencia completa. La resección incompleta
pecha de un glucagonoma. Por lo general la diabetes es leve. El (citorreducción) para los PNET pancreáticos locales avanzados o
eritema migratorio necrolítico típico se manifiesta por migraciones metastásicos es motivo de controversia por la supervivencia favora-
cíclicas de lesiones con márgenes que se diseminan y centros de ble de los pacientes sin cirugía. Sin embargo, en algunos pacientes
cicatrización en la parte inferior del abdomen, perineo, área peri- selectos con cuidado y en buenas condiciones físicas con un PNET Páncreas
bucal y pies. El diagnóstico se confirma tras medir las concentra- en la cabeza del páncreas y compromiso mínimo del hígado, podría
ciones séricas de glucagón, que son > 500 pg/ml. El glucagón es una ser apropiada una pancreaticoduodenectomía con resección en
hormona catabólica y la mayoría de los pacientes sufre desnutri- cuña de las metástasis hepáticas, ya que esto evita la morbilidad de
ción. Se piensa que el exantema concomitante de un glucagonoma la hemorragia gastrointestinal, la obstrucción biliar y pilórica antes
se debe a las concentraciones bajas de aminoácidos. El tratamiento de la muerte por enfermedad metastásica. En fecha reciente, el aná-
preoperatorio incluye control de la diabetes, nutrición parenteral y lisis molecular mostró que los PNET tienen activación del sitio
octreótido. Como en los VIPomas, los glucagonomas se encuentran efector de rapamicina en los mamíferos (mTOR) y la vía VEGF. En
con mayor frecuencia en el cuerpo y la cola del páncreas y tienden estudios clínicos recientes se demostró la actividad antitumoral de
a ser tumores más grandes con metástasis. Una vez más, en quienes everolimús, un inhibidor de mTOR, combinado con temozolomida
son elegibles para tratamiento quirúrgico se recomiendan operacio- y sunitinib. 284,285 Además, algunos centros combinan la resección
nes de citorreducción para aliviar los síntomas. con la quimioembilización transarterial (TACE, transarterial che-
moembolization) de las metástasis hepáticas.
Somatostatinoma
La somatostatina inhibe las secreciones pancreáticas y biliares, Neoplasias del páncreas exocrino
por ello los individuos con un somatostatinoma presentan cálculos
biliares por estasis de bilis, diabetes por inhibición de la secre- Epidemiología y factores de riesgo. Se calcula que en 2012
ción de insulina y esteatorrea por secreción pancreática exocrina y se diagnosticó cáncer pancreático a 43 920 estadounidenses y que
biliar. Casi todos los somatostatinomas se originan en el páncreas 37 390 murieron por la enfermedad. En todo el mundo, más de
proximal o en el surco pancreaticoduodenal y los sitios más comu- 265 000 personas desarrollan esta enfermedad cada año, de los
nes (60%) son el área de la ampolla y periampollar. La presentación cuales 74% muere menos de un año después del diagnóstico. 286,287
más frecuente incluye dolor del abdomen (25%), ictericia (25%) y En general, el cáncer pancreático tiene el peor pronóstico de todos
colelitiasis (19%). Este tipo raro de tumor endocrino pancreá- los tumores malignos, con una tasa de supervivencia a cinco años
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tico se diagnostica al confirmar concentraciones séricas elevadas de sólo 6%. La incidencia del cáncer pancreático continúa en
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de somatostatina que suelen ser > 10 ng/ml. Aunque casi todos los ascenso, quizá por la mayor frecuencia de los factores de riesgo,
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casos notificados de somatostatinoma incluyen una enfermedad como la obesidad y la diabetes y por consiguiente, se anticipa
metastásica, en personas aptas se justifica intentar la ablación com- que el cáncer pancreático se convierta en la principal muerte onco-
pleta del tumor y una colecistectomía. lógica en Estados Unidos para el año 2050. Pese a su frecuencia,
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es muy difícil tratar esta enfermedad y se desconoce su origen
Tumores pancreáticos endocrinos no funcionales exacto. No obstante, estudios epidemiológicos que relacionan
Aunque algunas neoplasias pancreáticas endocrinas secretan una varios factores ambientales y del paciente proporcionan ciertos
o más hormonas y se relacionan con síndromes clínicos caracte- indicios. Descubrimientos recientes que utilizaron técnicas bioló-
rísticos interesantes, la mayor parte no se relaciona con concen- gicas moleculares modernas mejoraron asimismo el conocimiento
traciones séricas altas de las hormonas causantes de los síntomas. de la causa del cáncer pancreático. Es probable que esta última
Los tumores pancreáticos endocrinos se consideran funcionales si incluya una interacción compleja de factores genéticos y ambien-
se acompañan de un síndrome clínico y no funcionales si no hay tales, que cada vez es más importante comprender a medida que
manifestaciones clínicas. La mayor parte de los tumores pancreá- se dispone de mejores medios diagnósticos como la secuencia de
ticos endocrinos (PET, pancreatic endocrine tumors), también lla- DNA para la detección de poblaciones con riesgo de desarrollar
mados tumores neuroendocrinos pancreáticos (PNET, pancreatic cáncer pancreático.
neuroendocrine tumors), son malignos porque tienen capacidad El cáncer pancreático es más frecuente en los ancianos; la
para el crecimiento descontrolado y metástasis. Los marcadores mayoría de los pacientes tiene > 60 años de edad. Este tumor es más
inmunohistoquímicos como la sinaptofisina, cromogranina A frecuente en personas de raza negra y un poco más frecuente en
(CgA) y enolasa neuronal específica pueden ser útiles para el varones que en mujeres. El riesgo de desarrollar cáncer pancreático
diagnóstico, pero el examen histológico general no es un factor es dos o tres veces mayor si uno de los padres o hermanos tuvo la
pronóstico confiable de su comportamiento biológico. Algunos enfermedad. Otro factor de riesgo con un vínculo consistente con
utilizan la CgA como marcador sérico para vigilar la aparición de el cáncer pancreático es el tabaquismo. Este último incrementa el
recurrencia o la respuesta al tratamiento, pero este análisis no es riesgo de cáncer pancreático cuando menos al doble por los carci-
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muy eficaz para este fin. Los pacientes a menudo tienen un cuadro nógenos del humo del cigarrillo. Se han estudiado el consumo
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