Page 28 - Schwartz Principios de Cirugía, Capítulo 33 Páncreas
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la enfermedad se reconoce por deterioro acelerado de la función                                           1367
            endocrina y exocrina, dolor crónico por enfermedad obstructiva y
            recurrencia de síntomas a pesar de los procedimientos de descom-
            presión. Puesto que los inmigrantes de las regiones tropicales se
            desplazan cada vez más a todas las partes del mundo, es útil que
            los profesionales que tratan a este tipo de pacientes conozcan esta
            forma grave de la enfermedad pancreática.
            Fibrosis pancreática asintomática
            Este padecimiento se observa en algunos pacientes de edad avan-
            zada asintomáticos, poblaciones tropicales o alcohólicos sin sínto-
            mas. Hay fibrosis perilobar difusa y pérdida de la masa de células
            acinares, pero sin un componente ductular principal.
                Un inconveniente de estos sistemas de clasificación clínica                                            caPÍTULO 33
            es la falta de criterios histológicos de inflamación crónica, dada
            la ausencia habitual de una muestra para biopsia. Puede ser difí-  Figura 33-21.  Imagen histológica de la pancreatitis crónica temprana.
            cil diferenciar entre pancreatitis aguda recurrente y la forma cró-  La imagen microscópica a gran aumento (40×) de la pancreatitis cró-
            nica con exacerbaciones de dolor; además, no lo facilita el sistema   nica muestra una infiltración de células inflamatorias mononucleares
            actual. De igual forma, se sabe que la fibrosis quística causa fibrosis   en la totalidad del intersticio del páncreas con escasa fibrosis. (Cortesía   Páncreas
            y disfunción acinar, pero no se incluye en la clasificación a pesar de   de Rhonda Yantiss, Weill Cornell Medical College.)
            pruebas cada vez mayores de su posible función en la pancreatitis   alteraciones quísticas, pero persisten zonas de elementos acinares rela-
                          128
            crónica idiopática.  En consecuencia, se requieren modificaciones   tivamente intactos e islotes de aspecto normal. En la pancreatitis cró-
            adicionales en el sistema de clasificación de la pancreatitis crónica
            para predecir mejor su evolución clínica y establecer un diagnós-  nica grave hay una sustitución considerable de tejido acinar por áreas
                                                                  de fibrosis coalescentes y amplias y el tamaño y número de los islotes
            tico más preciso de un posible agente causal.
                                                                  están reducidos (fig. 33-23). Las arterias pequeñas parecen engrosadas
            Pancreatitis idiopática                               y los troncos neurales se tornan prominentes. 131
            Cuando no existe una causa definible para la pancreatitis crónica,   Desde el punto de vista histológico, las pancreatitis tropical
            se utiliza el término idiopático para clasificar la enfermedad. No   y hereditaria no se diferencian de la alcohólica crónica. En la pan-
            sorprende que a medida que mejoran los métodos diagnósticos y   creatitis crónica obstructiva no existen cálculos, aunque son nota-
            el reconocimiento clínico de la enfermedad se incluya a menos   bles la fibrosis periacinar y las estructuras ductulares dilatadas. En
            pacientes en la categoría idiopática. Por tradición, el grupo idiopá-  la fibrosis lobulillar pancreática que se observa en personas de edad
            tico incluye a adultos jóvenes y adolescentes sin un antecedente   avanzada están dilatados los conductos pequeños, en ocasiones
            familiar de pancreatitis, pero que pueden representar mutaciones   con cálculos pequeños atrapados en su interior. Se piensa que esta
            génicas espontáneas que codifican a proteínas reguladoras en el   enfermedad de conductos pequeños, que se acompaña de fibrosis
            páncreas. Se ha descrito un porcentaje variable de mutaciones   perilobulillar, es atribuible a la hipertrofia del epitelio ductular. 132
            SPINK1 y CFTR en varios estudios. Además, el grupo idiopático   Fibrosis.  Una característica común de todas las formas de pancrea-
            suele incluir a un gran número de pacientes de edad avanzada en   titis crónica es la fibrosis perilobulillar que se crea alrededor de
            quienes no es posible encontrar una causa obvia de pancreatitis   ácinos individuales y a continuación se propaga a lobulillos peque-
            recurrente o crónica.  No obstante, ya que la prevalencia de cálcu-  ños circundantes y por último éstos coalescen para sustituir áreas
                           129
            los biliares aumenta de forma progresiva con la edad, no sorprende   más grandes de tejido acinar. La patogenia de este proceso incluye
            que a medida que mejoran los métodos para detectar enfermedad   activación de PSC que se encuentran adyacentes a los ácinos y
            litiásica biliar y microlitiasis se encuentre que una proporción con-  arterias pequeñas. 133
            siderable de pacientes de edad avanzada con pancreatitis “idiopá-
            tica” sufre una enfermedad de vías biliares. 130
                Como se comentó en la sección sobre pancreatitis heredita-
            ria, se ha identificado un número cada vez mayor de mutaciones de
            los genes CFTR y SPINK1 vinculadas con pancreatitis idiopática.
            Sin embargo, todavía no se aclara el papel del análisis genético en
            el tratamiento de estos pacientes, ya que aún es necesario elaborar
            lineamientos que permitan a los médicos utilizar los datos de manera
            consistente.  Por ejemplo, la atención de personas que tienen una
                    132
            mutación menor de CFTR y pancreatitis crónica todavía depende de
            las manifestaciones de la enfermedad.
            Anatomía patológica
            Histología.  En la pancreatitis crónica inicial, las alteraciones histo-
            lógicas están distribuidas de manera irregular y se caracterizan por
            induración, cicatrización nodular y regiones lobulillares de fibrosis
            (fig. 33-21). A medida que progresa la enfermedad, hay una pérdida   Figura 33-22.  Aspecto de la pancreatitis crónica a simple vista. Se
            de la lobulación normal con zonas más gruesas de fibrosis rodeando   observan áreas de fibrosis y cicatrización adyacentes a otras zonas
            una masa reducida de células acinares y dilatación de las estructuras   dentro de la glándula en las que está globalmente conservada la confi-
            ductales (fig. 33-22). El epitelio de los conductos es atípico y muestra   guración lobar. Un conducto pancreático dilatado indica la presencia
            características de displasia, manifestadas por células cuboidales con   de obstrucción hacia adelante en esta pieza extirpada de un paciente
            propiedades hiperplásicas, acompañadas de áreas de infiltrados de   con pancreatitis crónica. (Cortesía de Rhonda Yantiss, Weill Cornell
            células mononucleares o de necrosis en placas. Es posible observar   Medical College.)

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